Galaktozami

Galaktozami

Galaktozami; süt şekeri olan laktozun bileşiminde bulunan galaktozun gli­koza çevrilmeyişi sonucu oluşan kalıtsal bir metabolizma hastalığıdır. Hastalığın sebebi, galaktozun glikoza çevrilmesine aracılık eden enzimin (transferaz) do­ğuştan bir bozukluk nedeniyle yapılamayışıdır. Enzim yetersizliğinden glikoza çevrilmeyen galaktoz dokularda birikir, idrarla da atılır. Galaktoz ve ürünleri do­kularda toksik (zehirli) etki gösterir.
Bu hastalığı olan bebekler, anne ve hayvan sütlerine duyarlı olurlar. Ço­cuklarda beslenme güçlüğü, kusma, sürgün, ağırlık kaybı, karında şişlik, sarılı­ğa benzer belirtiler görülür. İdrarla galaktoz ve protein atılır, bebeğin karaciğe­ri bozulur. Gerekli tedavi yapılmazsa ve bebek yaşarsa, gözde bozukluklar olur ve ilerde körlükle sonuçlanabilir. Bebekte fiziksel ve zihinsel gerilikler de görü­lür. Bu bozuklukların olmaması, ilerlememesi ve en alt düzeyde tutulması için erken tanı ve diyet tedavisi çok önemlidir.
Galaktozami hastalığında beslenmede temel ilke, diyetten galaktoz ve lak­tozun çıkarılmasıdır. Bunun için, diyette süt, sütlü besinler ve hiçbir süt ürünü bulundurulmaz. Bu ilke doğrultusunda beslenen çocuklarda, belirtilen bozukluk­lar önlenebilir, önceden oluşmuş bozukluklar da azaltılabilir. Gelişmiş ülkeler­de, bu hastalığı olan çocuklar için laktozu alınmış, yerine başka şeker konmuş süttozu yapılmakta, ayrıca soya sütü hazırlanmaktadır. Süt ve ürünleri yerine laktozu alınmış süttozu kullanılmaktadır. Hasta, öteki yönlerden normal çocuk gibi beslenmektedir. Bu özel süttozu ve soya sütü bulunmadığında; çocuk, has­talık tanısını koyan doktorun yönergesine göre beslenir.
Laktozu alınmış süttozu ya da soya sütü bulunamıyorsa, bebek şöyle beslenebilir:
1. Soya unu kullanılabilir. Her öğün bir tatlı kaşığı kadar soya unu bir çay bardağı suda ezilir, iyice pişirilir. Bir tatlı kaşığı şeker, bir çay kaşığı kadar bitkisel sıvı yağ eklenir, ılıkken çocuğa verilir. Bebek büyüdükçe miktar artırılır. Ayrıca, soya unuyla pirinç unu ya da buğday unu karıştırılarak çorba, mahallebi yapılarak çocuğa yedirilir.
2. Soya unu da bulunmazsa, kırmızı mercimek, nohut gibi kuru baklagiller­den yapılmış unlardan yararlanılır. Ya da bunların zarları çıkarılıp, soya ununda olduğu gibi iyice pişirilerek çocuğa Verilir.
3. Soya unu ve öteki kuru baklagil unlarıyla beslenen çocuğun kalsiyum ve vitamin ihtiyacı karşılanamaz. Bunun için çocuğa kalsiyum ve vitaminli ilâçlar verilir.
4. Hastaya, süt katılmış ve sütten yapılmış hiçbir besin verilmez. Yoğurt, peynir, dondurma, krema, tereyağ, çikolata ve benzerleri diyette bulundurulmaz. Hazır besinlerin etiketi incelenerek içinde süt ve süttozu bulunanlar kullanılmaz.
5. Süt ve ürünlerinin diyetten çıkarılması dışında, hasta çocuklar normal çocuklar gibi beslenir.
6. Çocuk büyüdükçe süt kısıtlaması biraz hafifletilebilir. Ancak, sütsüz (laktozsuz) diyet uygulamasının hafifletilip hafifletilmeyeceği, hayat boyu sürüp sürmeyeceğine hastanın doktoru karar verir.